, Jakarta – Soi-disant, comme les bébés en général qui naissent en bonne santé, Adelio Cetta Ramadhan peut jouer joyeusement et courir joyeusement. Sans parler de jouer gaiement, Adelio a déjà du mal à reprendre son souffle comme quelqu'un qui est sur le point de mourir, si difficile à respirer.
Adelio est né sans poitrine droite, peau affaissée, pas de doigts droits, à l'exception du pouce. Grâce à cette maladie, Adelio a été identifié comme ayant le syndrome polonais et en raison de la rareté de cette maladie, Adelio est la première personne atteinte du syndrome polonais en Indonésie. Alors, quelles sont les spécificités de cette maladie ?
Résumé de l'Organisation nationale pour les maladies rares, il est expliqué que le syndrome polonais est une maladie congénitale rare. En général, la maladie se caractérise par l'absence (aplasie) des muscles de la paroi thoracique d'un côté du corps (unilatéral) et des doigts palmés anormalement courts (respectivement) sur la main du même côté.
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Caractéristiques des personnes atteintes du syndrome de Poland
Chez les personnes atteintes du syndrome polonais, ont généralement un petit pectoral et une partie du sternum ou du sternum du grand pectoral. Le petit pectoral est un muscle triangulaire mince dans la paroi thoracique supérieure, tandis que le grand pectoral est un gros muscle en forme d'éventail qui recouvre la majeure partie de l'avant de la poitrine.
Il permet également à la victime d'avoir un mamelon sous-développé ou absent, notamment une zone sombre autour du mamelon (aréole) et/ou l'absence de plaque de poils sous le bras (axillaire). Chez la femme, il peut y avoir un sous-développement ou une absence (aplasie) d'un sein et de son tissu (sous-cutané) sous-jacent.
Dans certains cas, des anomalies osseuses associées peuvent également être présentes, telles que des côtes supérieures sous-développées ou absentes, un raccourcissement des bras, ainsi que des os de l'avant-bras sous-développés (y compris les doigts).
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Le syndrome de Poland touche plus les hommes que les femmes et touche le plus souvent le côté droit du corps. La cause exacte de cette condition est inconnue, sans antécédents familiaux, mais il existe également des cas trouvés avec des antécédents familiaux. Les troubles de la circulation sanguine et certains syndromes sont également des déclencheurs du syndrome de Poland.
Traitement du syndrome de Pologne
Certains des traitements du syndrome de Poland comprennent la correction chirurgicale des anomalies de la paroi thoracique. Des options chirurgicales sont disponibles pour améliorer l'apparence chez les hommes et les femmes. Chez la femme, la reconstruction mammaire est généralement réalisée à un moment où le développement mammaire complet est normal et peut être planifiée avec ou après une reconstruction de la paroi thoracique.
Chez les hommes, la reconstruction thoracique peut ne pas être nécessaire s'il n'y a pas d'anomalie sous-jacente de la paroi thoracique. L'approche chirurgicale optimale variera d'un patient à l'autre. Les options chirurgicales doivent être discutées avec un chirurgien qualifié en chirurgie reconstructive chez les personnes atteintes du syndrome de Poland.
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La gravité du syndrome de Poland varie et il est possible que les cas bénins ne deviennent apparents qu'à la puberté, lorsque la masse tissulaire et la masse musculaire de la poitrine deviennent plus prononcées.
Le syndrome de Poland peut être détecté par des études spécialisées (rayons X, tomodensitométrie [CT scan]) et des études d'imagerie par résonance magnétique (IRM) afin qu'elles puissent être utilisées pour délimiter l'anatomie de la zone impliquée. Cette information est nécessaire pour la chirurgie reconstructive.
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