, Jakarta - L'hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) est une maladie rare qui provoque une dégradation des globules rouges plus rapide qu'ils ne le devraient. La destruction des globules rouges provoque des symptômes et des complications, tels que des modifications de la couleur de l'urine, voire des leucémies et des accidents vasculaires cérébraux. Il n'y a pas de facteurs de risque connus pour l'HPN.
Cette condition implique un gène appelé PIGA et n'est pas une maladie héritée par les parents. Cette maladie est acquise par des mutations génétiques qui surviennent tout au long de la vie d'un individu.
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Causes de l'hémoglobinurie paroxystique nocturne
L'HPN se produit lorsqu'une mutation entraîne la perte du gène PIGA. Des mutations se produisent dans les cellules souches hématopoïétiques, qui sont des cellules de la moelle osseuse qui conduisent à la production de cellules sanguines. Si une personne a une mutation, elle produira des cellules sanguines anormales. La perte du gène PIGA indique que le patient n'a pas de couche protectrice de protéine à l'extérieur des globules rouges.
Dans les cellules normales, cette enveloppe protéique signale au système immunitaire que les globules rouges ne sont pas étrangers et ne doivent pas être détruits. Cependant, lorsqu'une personne manque de cette protéine, le système immunitaire décompose les globules rouges. Les personnes atteintes d'HPN peuvent avoir moins de plaquettes sanguines et il est possible que les plaquettes fonctionnent mal.
Certains médecins pensent que l'HPN est liée à une moelle osseuse faible. Les personnes atteintes de certains types d'anémie, comme l'anémie aplasique, sont plus à risque de développer une HPN. En revanche, les personnes atteintes d'HPN courent également un risque plus élevé de développer une anémie aplasique, bien que cela ne soit pas courant. Dans cette condition, la moelle osseuse cesse de fabriquer de nouvelles cellules sanguines.
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Symptômes de l'hémoglobinurie paroxystique nocturne
Le principal symptôme de l'HPN est une urine décolorée. En effet, les globules rouges détruits prématurément provoquent la libération d'hémoglobine dans l'urine. Des changements dans la couleur de l'urine peuvent être observés la nuit ou tôt le matin, après que l'urine s'est accumulée dans la vessie.
Cependant, certaines personnes atteintes d'HPN ne remarqueront pas la décoloration. L'hémoglobine peut être présente dans l'urine, mais ne peut pas être vue à l'œil nu. Les autres symptômes de l'HPN comprennent :
- Mal au dos
- Mal de tête
- Difficile de respirer
- Maux d'estomac
- Ecchymoses faciles.
Les plaquettes sont impliquées dans le processus de coagulation du sang, mais la maladie HPN réduit ou détruit les plaquettes du patient. Par conséquent, une complication possible très grave de l'HPN est la formation de caillots sanguins.
Les symptômes de l'HPN peuvent varier considérablement d'une personne à l'autre. Certaines personnes ne présenteront que des symptômes très légers, tandis que d'autres peuvent présenter des complications graves, voire mortelles.
Traitement de l'hémoglobinurie paroxystique nocturne
Les options de traitement de l'HPN varient en fonction des symptômes ressentis et de leur gravité. Pour la plupart des gens, le traitement des symptômes est efficace pour gérer l'HPN. Les médicaments pour traiter l'anémie peuvent minimiser la dégradation des cellules sanguines et réduire le risque de formation de caillots sanguins. Des transfusions sanguines peuvent également être nécessaires pour augmenter le nombre de globules rouges.
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Les personnes atteintes d'HPN peuvent avoir besoin de stéroïdes pour supprimer le système immunitaire dans le cadre de la gestion de la maladie. Dans ce cas, le médecin peut recommander un vaccin pour éviter l'infection. Les personnes atteintes d'HPN peuvent également avoir besoin de transfusions sanguines pour maintenir les taux de cellules sanguines à des niveaux normaux.
Le médicament appelé éculizumab peut être très efficace chez certains patients. Ce médicament est utile pour arrêter la dégradation des globules rouges et peut remplacer le besoin de transfusions sanguines. Pour acheter les médicaments dont vous avez besoin, utilisez simplement l'application . Utiliser les fonctionnalités Achète des médicaments ce qu'il y a dans l'application pour acheter le médicament dont vous avez besoin. Une fois commandé, le médicament sera livré à destination. Allez dépêche toi Télécharger application sur l'App Store ou Google Play !
