Reconnaître la progéria qui fait paraître les bébés vieux avant l'heure

, Jakarta - Pour ceux d'entre vous qui ont regardé le film L'Etrange histoire de Benjamin Button joué par l'acteur Brad Pitt, n'est peut-être pas étranger à la progéria. Dans ce film, Benjamin souffre d'une maladie rare. Dès son plus jeune âge, son physique ressemble à celui d'un homme de 70 ans. Sa peau était ridée, ses cheveux tombaient, il devait même marcher en fauteuil roulant. Eh bien, comment se fait-il?

Cité de Clinique Mayo , la progéria est une maladie génétique qui peut vieillir avant l'heure. Cette condition est si rare, depuis 1886 au moins seulement environ 130 cas ont été documentés dans la littérature scientifique. Il existe également des experts qui estiment que cette maladie ne peut être ressentie que par une naissance sur quatre millions.

Lire aussi : Comment diagnostiquer la progéria, une maladie rare chez les bébés

1. Divisé en trois types

Les maladies qui surviennent en raison de troubles génétiques progressifs chez les nourrissons qui font vieillir rapidement leur corps sont divisées en trois types, à savoir :

  • Syndrome de Hutchinson-Gilford Progeria. Le syndrome le plus courant qui peut faire vieillir physiquement un bébé rapidement.
  • Syndrome de Progéria Werner. Ce syndrome touche généralement les adolescents.
  • Syndrome de progéria de Wiedemann-Rautenstrauch. Syndrome qui attaque le bébé alors qu'il est encore dans l'utérus.

Les enfants nés avec Progéria Hutchinson-Gilford , semblent généralement normaux à la naissance. De 12 mois à deux ans après la naissance, les signes du vieillissement commencent à apparaître. Des exemples tels que des changements dans la peau et les cheveux qui commencent à tomber.

Les experts disent que les enfants qui souffrent de cette maladie peuvent survivre jusqu'à l'âge de 13 ans. Dans certains cas, il y a aussi des enfants qui ne peuvent pas survivre alias morts jeunes. Même ainsi, il y en a aussi d'autres qui peuvent survivre plus de 20 ans. De plus, les problèmes cardiaques et accident vasculaire cérébral est la principale cause de décès chez les enfants atteints de progéria.

La chose à retenir est que cette maladie n'est pas contagieuse et n'est pas une maladie héréditaire. Bien que rare, cette maladie peut arriver à n'importe qui, sans distinction de sexe ou de race.

2. Les symptômes sont difficiles à détecter au début

Bien que cela semble normal après la naissance, au fil du temps, les bébés atteints de progéria présenteront des symptômes de ralentissement du processus de croissance. Par exemple, cela se voit au poids qu'il est difficile d'augmenter.

Il y a aussi des personnes qui ont une peau ressemblant à une sclérodermie (une maladie auto-immune caractérisée par un épaississement et un durcissement de la peau) sur les bras et les jambes. Heureusement, le développement moteur et l'intelligence des bébés atteints de cette maladie continuent de fonctionner comme d'habitude.

Lire aussi : Les bébés atteints de Progeria ont une courte durée de vie?

Selon les experts, les symptômes courants de progéria apparaissent généralement clairement lorsque l'enfant a 1-2 ans. Voici donc les symptômes :

  • Le ton de la voix devient haut
  • Des oreilles qui semblent décollées.
  • Agrandissement de la tête.
  • Perte de cheveux, y compris les cils et les sourcils.
  • Croissance dentaire lente et anormale.
  • Perte de graisse corporelle et de muscle.
  • Un nez fin avec une pointe en forme de bec.
  • Peau fine, marbrée et ridée avec des veines visibles.
  • Élargissement des yeux et fermeture incomplète des paupières.
  • La mâchoire inférieure ne se développe pas, elle semble donc plus petite que le reste du visage.

3. Causée par des mutations génétiques

Cité de Ligne Santé , cette maladie peut survenir en raison de mutations dans un seul gène appelé Lamin A (LNM). LNMA est un gène qui produit une protéine appelée prélamine A . Prélamine A joue un rôle dans le maintien de l'unité du noyau des cellules humaines.

Cependant, quand Lamin A Si vous avez un défaut, la mutation génétique rendra la cellule instable. Eh bien, cette condition entraîne un vieillissement accéléré des personnes atteintes de progéria.

Il est important de se rappeler que la "progeria" de Benjamin est différente de celle-ci, vous savez. Le problème, c'est que la condition de Benjamin dans le film disparaît à mesure qu'il vieillit. En fait, plus Benjamin est âgé, plus il est en forme.

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Vous voulez en savoir plus sur cette maladie ? Vous pouvez demander directement au médecin via l'application . Grâce aux fonctionnalités Discuter et Appel vocal/vidéo , vous pouvez discuter avec le médecin sans quitter la maison.

Référence :
Clinique Mayo. Accédé 2020. Progéria.

Ligne de santé. Accédé 2020. Syndrome de Progeria.

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