, le syndrome de Jakarta - Kallmann est une affection qui provoque un hypogonadisme hypogonadotrope (HH) et une altération de l'odorat. Cette condition affecte la production d'hormones nécessaires au développement sexuel. Le trouble est présent à la naissance et est causé par un déficit en hormone de libération des gonadotrophines (GnRH).
En fait, le syndrome de Kallmann peut provoquer une fente labiale. En plus des problèmes liés à la reproduction, les personnes atteintes du syndrome de Kallmann présenteront une fente labiale (une fente labiale ou palatine), des anomalies dentaires, une insuffisance rénale et une perte auditive.
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Le syndrome de Kallmann provoque des problèmes osseux et de reproduction
La plupart des cas de syndrome de Kallmann sont sporadiques (non héréditaires) mais certains cas sont héréditaires. Le mode de transmission dépend des gènes impliqués. Le traitement comprend un traitement hormonal substitutif.
S'il est laissé sans traitement approprié, dans certains cas, le syndrome de Kallmann peut entraîner des complications dans le corps. Diverses complications du syndrome de Kallmann peuvent survenir, dont une maladie osseuse appelée ostéoporose.
Le syndrome de Kallmann peut entraîner une diminution de la masse osseuse ou de l'ostéoporose chez le patient. Par conséquent, ils ont besoin d'un traitement hormonal substitutif, d'un apport en calcium et de vitamine D pour empêcher une nouvelle baisse de la masse osseuse. Si vous rencontrez la même condition, parlez-en immédiatement au médecin via l'application pour recevoir un traitement approprié.
En outre, il existe également d'autres complications du syndrome de Kallmann que les personnes atteintes peuvent ressentir. Le syndrome de Kallmann qui est un type d'hypogonadisme peut provoquer l'infertilité chez les femmes et la ménopause prématurée. Pendant ce temps, l'impact sur les hommes peut provoquer l'impuissance ou la dysfonction érectile, une altération de la croissance du pénis et des testicules, une diminution de la libido et l'infertilité.
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Complications autres que les problèmes de reproduction
Le syndrome de Kallmann peut provoquer des plaintes dans le corps. La raison en est que les maladies liées à des troubles génétiques peuvent provoquer des symptômes dans le corps de la victime. Dans certains cas, les symptômes du syndrome de Kallmann peuvent être présents dès la naissance, tels qu'une altération de l'odorat (hyposmie) ou une perte de l'odorat (anosmie).
D'autre part, chez les hommes, d'autres symptômes apparaissent, tels qu'une diminution de la masse musculaire, une calvitie, un retard de la puberté, un petit pénis et des testicules non descendus (cryptorchisme). Pendant ce temps, les femmes qui souffrent du syndrome de Kallmann peuvent être caractérisées par un retard de croissance des seins, une absence de menstruation ou un retard des poils pubiens.
Les personnes atteintes du syndrome de Kallmann peuvent présenter d'autres symptômes non liés à la reproduction, par exemple :
- Absence d'un rein ;
- Scoliose ;
- Obésité;
- mouvements oculaires anormaux;
- Croissance dentaire anormale;
- Troubles de l'équilibre ;
- Synkinésie bimanuelle, le mouvement d'une main imite le mouvement de l'autre main ;
- Troubles auditifs.
La présence du syndrome de Kallmann peut être suspectée par la preuve d'un manque de maturité sexuelle ou d'un hypogonadisme. De plus, son existence peut également être constatée à partir d'une maturité sexuelle incomplète basée sur le stade de Tanner.
Diagnostic et traitement du syndrome de Kallmann Sindrom
Le diagnostic du syndrome de Kallmann dépend également d'une évaluation hormonale ainsi que d'une évaluation de l'odorat. L'analyse des bulbes olfactifs par IRM peut être utile, notamment chez les jeunes enfants. Des tests génétiques peuvent également être effectués pour diagnostiquer la maladie en identifiant la mutation causant la maladie dans l'un des gènes responsables du syndrome de Kallmann.
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Le traitement du syndrome de Kallmann peut être effectué avec un traitement hormonal substitutif. Sa fonction est d'induire la puberté et la fertilité. L'hormone testostérone est généralement utilisée et parfois des injections gonadotrophine chorionique humaine (hCG) en combinaison avec hormone de stimulation de follicule (FSH). De telles injections en monothérapie sont administrées aux hommes pour obtenir une virilisation normale et augmenter le volume testiculaire.
Chez l'adulte, un traitement combiné aux gonadotrophines est obligatoire pour stimuler la spermatogenèse. Chez les femmes, les œstrogènes sont administrés pour favoriser le développement des seins et des organes génitaux, ainsi que des progestatifs pour favoriser la cyclicité de l'endomètre. Voici quelques choses à savoir sur le syndrome de Kallman, ses symptômes et ses traitements.
