, Jakarta - L'hémophilie est généralement un trouble congénital de la coagulation qui empêche le sang de coaguler correctement. Cela peut provoquer des saignements spontanés ainsi que des saignements après une blessure ou une intervention chirurgicale. Dans le sang, il existe de nombreuses protéines appelées facteurs de coagulation qui peuvent aider à arrêter les saignements. Les personnes atteintes d'hémophilie ont de faibles niveaux de facteur VIII (8) ou de facteur IX (9). La gravité de l'hémophilie vécue par une personne est également déterminée par le nombre de facteurs présents dans le sang. Plus le nombre de facteurs est faible, plus le risque de saignement pouvant entraîner de graves problèmes de santé est grand.
Dans de rares cas, une personne peut développer une hémophilie plus tard dans sa vie. La plupart des cas concernent des personnes d'âge moyen ou âgées, ou des jeunes femmes qui ont récemment accouché ou sont en phase finale de grossesse. Heureusement, cette condition peut être traitée avec le bon traitement. L'hémophilie est une maladie assez rare. Il existe deux principaux types d'hémophilie, A et B. Cependant, il existe une troisième forme moins courante de la maladie appelée hémophilie C. La revue suivante discutera des différences entre les types d'hémophilie B et C.
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Hémophilie de type B
L'hémophilie de type B est une maladie génétique causée par une protéine de coagulation manquante ou endommagée, le facteur IX. Elle est également héréditaire et peut être causée par des mutations génétiques spontanées dans un tiers des cas. Ce type d'hémophilie affecte également tous les groupes ethniques de la même manière, mais il est environ quatre fois moins fréquent que l'hémophilie A.
L'hémophilie B est également portée sur le chromosome X, de manière récessive liée à l'X, ce qui signifie que deux chromosomes X porteurs de l'hémophilie doivent être hérités pour que la maladie soit active chez la femme, mais seulement sur un chromosome X chez l'homme.
Les femelles héritent de deux chromosomes XX, l'un de la mère et l'autre du père (XX). Les mâles héritent d'un chromosome X et d'un chromosome Y de leur père (XY). Cela signifie qu'un garçon qui hérite du chromosome X de sa mère hémophile sera hémophile. Cependant, étant donné que les femmes reçoivent deux chromosomes X, ce n'est que si les deux portent le gène défectueux que cette condition peut survenir.
Dans l'hémophilie B, le traitement le plus courant est l'administration de facteur IX concentré, qui est administré par voie intraveineuse. Les cas graves d'hémophilie B subiront également un traitement prophylactique pour maintenir le facteur de coagulation Facteur IX.
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Hémophilie de type C
L'hémophilie de type C est une maladie génétique causée par une protéine de coagulation manquante ou endommagée, le facteur XI. La maladie a été reconnue pour la première fois en 1953 chez un patient qui saignait abondamment après une extraction dentaire.
Contrairement à l'hémophilie B, les hommes et les femmes ont un risque égal de développer l'hémophilie de type C, bien qu'elle soit beaucoup moins fréquente que le type B. Le facteur XI joue un rôle important dans la coagulation du sang. Cela aide à produire plus de thrombine, la protéine qui convertit le fibrinogène en fibrine, qui piège les plaquettes et aide à maintenir les caillots en place.
Contrairement à l'hémophilie B, les symptômes ne sont pas corrélés avec les taux sanguins de facteur XI. Les personnes ayant des niveaux inférieurs peuvent saigner moins que celles ayant des niveaux plus élevés de facteur XI. La victime peut avoir des saignements de nez fréquents ou des saignements des tissus mous, ainsi que des saignements après une extraction dentaire.
Aux États-Unis, les concentrations de facteur XI ne sont pas encore disponibles, de sorte que les médecins traitent généralement l'hémophilie C avec du plasma frais congelé. Cependant, comme le facteur XI n'est pas concentré dans ce traitement, de grandes quantités peuvent être nécessaires, ce qui peut entraîner la formation de caillots sanguins. De plus, ce traitement doit être effectué avec précaution.
La colle de fibrine est également utilisée pour maintenir la coagulation après un saignement naturel de la bouche. Lorsqu'il est combiné avec du plasma frais congelé, il arrêtera le saignement. Les antifibrinolytiques seront également utilisés pour contrôler les saignements de nez ou les saignements après une extraction dentaire.
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Il s'agit d'un examen de l'hémophilie de types B et C, qui sont en fait des maladies assez rares. Si vous voulez encore en savoir plus à ce sujet, n'hésitez pas à demander au médecin de . Le médecin sera toujours prêt à répondre à toutes les questions liées à votre état de santé.
Référence:
Centres pour le Contrôle et la Prévention des catastrophes. Récupéré en 2020. Qu'est-ce que l'hémophilie?
L'actualité de l'hémophilie aujourd'hui. Récupéré en 2020. Trois types d'hémophilie.
Soins de santé de Stanford. Récupéré en 2020. Types d'hémophilie.
