Progeria avec le syndrome de progeria de Werner, quelle est la différence ?

, Jakarta – Le vieillissement est une chose normale, avec l'âge. Les humains connaîtront le vieillissement, à la fois dans l'apparence physique et les organes du corps. Cependant, il existe plusieurs conditions qui peuvent accélérer ce processus, allant d'un mode de vie malsain, de facteurs environnementaux, de ne pas prendre bien soin de la peau et du corps, aux troubles génétiques. Oui, il existe des troubles génétiques qui peuvent entraîner un vieillissement prématuré des personnes atteintes, même dès la petite enfance.

Une maladie génétique qui fait que les personnes atteintes sont plus âgées que leur âge d'origine est la progéria. En général, il existe trois types de progeria, à savoir la progeria de Hutchinson-Gilford, le syndrome de progeria de Werner et le syndrome de progeria de Wiedemann-Rautenstrauch. Dans cet article, nous discuterons de la progeria de Hutchinson-gilford (progeria) et du syndrome de progeria de Werner, et quelles sont les différences !

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Différences et causes du syndrome de la progéria

La progéria est une condition qui fait que la condition physique de la victime est différente de la personne moyenne. Les personnes atteintes de cette maladie auront une apparence plus âgée que leur âge réel. La progeria peut être trouvée chez les nourrissons et est appelée progeria de Hutchinson-Gilford. Dans cette condition, le bébé commencera à montrer des signes de vieillissement physique à l'âge de 2 ans.

Les bébés atteints de cette maladie présenteront également les symptômes d'un processus de croissance lent, d'une prise de poids difficile et d'une taille physique petite et faible comme les personnes âgées physiques (personnes âgées). Même ainsi, le développement moteur et l'intelligence des bébés progéria continuent de fonctionner comme ils le devraient.

Eh bien, contrairement à la progéria de Hutchinson-Gilford, dont les symptômes apparaissent plus tôt, le syndrome de la progéria de Werner met généralement plus de temps à montrer des symptômes. Les personnes atteintes de ce trouble commenceront généralement à montrer des signes de vieillissement à l'adolescence ou au début de l'âge adulte. Ainsi, les personnes atteintes du syndrome de la progéria de Werner grandissent et se développent initialement normalement, mais des irrégularités commenceront à apparaître à la puberté.

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En plus de faire vieillir les conditions physiques, les personnes atteintes du syndrome de Progeria Werner peuvent également éprouver d'autres problèmes de santé qui sont généralement rencontrés par les personnes âgées, comme l'ostéoporose, la cataracte et le diabète. En plus des différences dans le moment de l'apparition des symptômes, ces deux types de progéria sont également causés par des choses différentes.

Dans la progéria de Hutchinson-Gilford, le vieillissement peut survenir en raison de changements ou de mutations dans un seul gène appelé LMNA. La mutation de ce gène provoque la formation de progérine. La progérine est une protéine anormale qui entraîne la formation de cellules vieillissant rapidement. C'est la raison pour laquelle cette maladie amène les bébés à montrer des signes de vieillissement prématuré.

Malheureusement, jusqu'à présent, on ne sait toujours pas exactement ce qui provoque les mutations génétiques. Alors que dans le syndrome de progeria de Werner, le trouble est dit survenir parce qu'il y a une mutation dans le gène WRN. Normalement, ce gène est responsable de la production de la protéine Werner qui joue un rôle dans le maintien et la réparation de l'ADN.

Les personnes atteintes de cette maladie auront la protéine de Werner qui est plus courte et a des fonctions anormales. Cela provoque alors la décomposition de la protéine plus rapidement que la protéine normale. Malheureusement, cela peut causer des problèmes de croissance et l'accumulation d'ADN endommagé. Au fil du temps, cette condition devient plus grave, ce qui entraîne des symptômes de vieillissement plus rapides et des problèmes de santé.

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Référence:
Ligne de santé. Accédé 2020. Syndrome de Progeria.
WebMD. Accédé 2020. Progéria.
NORD. Accédé 2020. Syndrome de Werner

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